肺像菜瓜布！肺纖維化死亡率比癌症高

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肺像菜瓜布！肺纖維化死亡率比癌症高

有一種惡性疾病，死亡率比癌症還高，那就是「特發性肺纖維化(IPF)」。患者肺部外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維，因此被稱為「菜瓜布肺」。患者容易出現呼吸急促、咳嗽、體重下降等，症狀與氣喘、慢性肺阻COPD類似，經常被誤診，即使確診，卻面臨無藥可醫窘境。


亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆指出，「特發性肺纖維化(IPF)」。患者肺部外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維，因此被稱為「菜瓜布肺」。

在台灣大約有1千3百多人罹患特發性肺纖維化，每年平均新增2至3百人，但是死亡人數也相當於此數。患者平均存活期約2至5年，5年存活率比好幾種癌症來得低。有5%沒有症狀，再加上早期症狀不易辨識，因此有超過5成以上患者曾被誤診為氣喘、COPD、肺氣腫，或是心臟疾病，大部分患者確診時已是中晚期。

特發性肺纖維化患者，肺部有彌漫性肺纖維症狀

此症沒有主要的發生原因，僅能大概推測與基因、吸菸、家族史、胃食道逆流、長期暴露在危險因子環境等有關，且好發於50歲以上的壯年，並以男性居多。

亞東醫院胸腔內科主治醫師鄭世隆指出，特發性肺纖維化(IPF)是間質性肺炎的一種，並有彌漫性肺纖維症狀，有經驗的胸腔內科醫師可以透過X光、電腦斷層掃描，甚至必要時進行肺部切片，即可確診。尤其特發性肺纖維化患者會發出如泡泡聲音，與氣喘或慢性肺阻患者的哮喘聲不同。

特發性肺纖維化晚期，肺的外觀像「菜瓜布」

特發性肺纖維化早期病變以肺泡壁發炎為主，病徵包括呼吸不順、呼吸急促及乾咳；中期時，肺部組織受到炎症的影響，肺部間質產生像疤痕一樣的纖維化組織，患者會明顯消瘦、食慾不振、呼吸困難；至晚期時，肺泡壁因為纖維化組織而變成像混凝土般堅硬，失去彈性，影響氣體交換，肺的外觀像菜瓜布有一絲一絲的纖維，因此被稱為「菜瓜布肺」，病患抵抗力下降，手指會出現「杵狀指」，嚴重時會出現急性呼吸衰竭甚至死亡。