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「原發性肺動脈高壓」是罕見疾病,由於症狀不明顯,且與氣喘疾病症狀類似,很容易造成誤診,使得死亡風險大幅增高。醫師表示,雖然這種疾病5年存活率僅有2成左右,但隨著新型有效的藥物不斷出現,只要早期診斷並適當用藥,就有機會改善預後,增加存活機會。
成大附設醫院日前收治1名中年女性患者,因呼吸困難四處求醫卻未獲改善,後經診斷為「原發性肺動脈高壓」,並因病情惡化轉至成大醫院肺高壓門診求診,期間多次因病況惡化住進加護病房搶救,最後在團隊悉心照護下,現在症狀已逐漸改善,且恢復日常生活自理能力。
肺動脈高壓病因不明 半數與遺傳有關
成功大學附設醫院主治醫師暨臨床講師許志新博士指出,肺動脈高壓分為原發性和繼發性2類,其中原發性肺動脈高壓病因至今不明,但常常伴有肺血管病變,造成肺血管阻力增加,進而導致右心衰竭,在家族病患中約有半數與遺傳有關,從發現到死亡,大約3至4年。
在台灣肺動脈高壓患者300多人,臨床觀察發現,這種疾病平均發病年齡是36歲,且75%患者集中於20至40歲年齡段,還有15%患者年齡在20歲以下,不過,台灣地區的患者,大多是因為自體免疫疾病造成,患者初期大多會感到容易疲累或是間斷性胸悶,最後出現呼吸困難,無法行動。
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