聽過血管環嗎?

Jason_Wu

某日中午.接到學校老師來電告知.內容如下:
小淳的爸爸你好.學校今天有做健康檢查.請來.
中山醫學院.小兒心臟外科主任前來配合檢查.
初步檢驗出小淳有血管環.請於隔日到中山醫院復檢.掛斷電話後...
想想.嘿是蝦米碗糕.管他.先打電話給她媽媽再說.
不平靜的一個忙碌的下午.光是電話就接到手軟.越聽.越挫.
又驚.又怕.經過各方的調查.原來是一種先天性的疾病.需開刀治療.
真是晴天霹靂.我..不知該說些什麼.看著寶貝.看著啊母..在看看老婆.
那種心理的壓力...無言..收起愁容.日子還是要過.
經醫師檢查後.建議小朋友還太小.先觀察看看.如需手術等他大一點再做.
現階段.盡量減少激烈運動.我多嘴問了一句.那哭勒.
就是這句話.現在他只要哭.就會很用力哭.哭到我心慌.哭到我膽顫心驚.
哭到我六神無主.真的是.心機重的小孩.掌握住我的弱點.
真想告訴她.我比妳更想哭...為奈..心事誰人知.

loong

對於血管環 個人是不懂，不過我網路上查詢 到以下資料:
看樣子 這種病症應該屬於先天性的 對於這種病 目前醫學上
也束手 無法早期發現治療(胚胎時期) 僅就以下資料 讓大家
看看也好 了解一下 此種病症可能發生的情形與注意事項
此病症 有的很嚴重到會致命 所以有想了解的朋友 可以參考看看~

血管環: 壓迫氣管及食道
人體心臟的兩大連外大血管:主動脈及肺動脈，當發生畸型時，大多數無症狀，但如造成血管後方的氣管及食道的壓迫（血管的畸型發育造成環抱氣管及食道）而產生限制，將產生症狀，如同自縊（如臍繞頸一般），醫學上稱之為血管環。

血管環: 五種類型

主動脈弓在形態學上的畸形是很常見的，但很少產生症狀，形成血管環約有五種類型:
(1) 雙主動脈弓 :
由於左、右兩側的第四對動脈弓持續存在，升主動脈於是分成兩支，環抱氣管和食道後又融合為一根降主動脈。雙主動脈弓多數是開放的，右側弓常大於左側弓，動脈導管和降主動脈在左側，偶爾雙主動脈弓中有一弓的管腔閉鎖，約有1/5的雙主動脈弓伴有先天性心臟病；如法洛四聯症，心室間隔缺損、主動脈縮窄，動脈導管末閉，完全性大動脈轉位和永存動脈幹等。

(2)  右位主動脈弓伴左側動脈導管 :
本畸形甚為罕見。主動脈弓的分支可為正常的鏡像(依次為無名動脈、右頸總動脈和右鎖骨下動脈)。主動脈弓的降部有一憩室"〈Diverticulum of kommerell〉，動脈導管即由此憩室在食道後由右向左連接左肺動脈，形成血管環。

(3)  迷走的鎖骨下動脈伴同側的動脈導管:
左位主動脈弓伴迷走右鎖骨下動脈是常見的主動脈弓畸形。在人群中發生率約0•5%，通常不產生呼吸道症狀或吞咽困難;因動脈導管亦在左側，不構成血管環。'如迷走的鎖骨下動脈起源於主動脈的憩室，動脈導管又係由鎖骨下動脈源出，則可構成緊窄的血管環。

(4) 左位主動脈弓、降主動脈和動脈導管在右側 :
左位主動脈弓由食道後自左向右成降主動脈，動脈導管亦在右側，可形成食管壓跡，多無症狀;但左位主動脈弓伴食道後的降主動脈和迷走的左鎖骨下動脈，如動脈導管在右側;連接主動脈憩室和右肺動脈;則可環抱右主文氣管產生氣道狹窄和壓迫食道而致吞咽困難。

(5) 肺動脈勾索(Pulmonary sling)
左肺動脈並非由正常的總肺動脈分出，而起源自右肺動脈，在右主支氣       管之前向總氣管之後穿過進入左肺門，壓迫氣道產生症狀，有如手緊緊勾住氣管一般。新生兒期即有症狀如喘鳴、咳嗽。喘鳴多為呼出性，此與其他血管環大多為吸入性的不同。

臨床表現

吸入性喘鳴音（吵雜音）: 誤為哮喘
反覆性上呼吸道感染。(肺炎，細小支氣管炎)
吞噬困難(如魚刺在哽)

1.  端視血管環對總氣管、支氣管及食道的壓迫嚴重性有關。有的很少產生症狀(如迷走的鎖骨下動脈)，而另一些畸形(如雙主動脈弓)可產生明顯的氣道梗阻症狀:如喉鳴、咳嗽、氣喘和吸氣凹陷等。

2.  喘鳴主要是吸氣性的，雙主動脈弓的患嬰出現症狀較早，可有反復的呼吸道感染史，甚至被診斷為“過敏”或'哮喘症'，即使有較嚴重的氣道梗阻，其症狀亦可時輕時重，在睡眠或安靜自娛時消失，而在用力或哭吵時加劇。有上呼吸道感染也可加劇梗阻症狀。在小兒，吞咽困難較少見，故多數能增加體重、發育良好。有些血管環畸形的患兒並無臨床症狀，僅在屍檢或心導管檢查時偶然發現。當小兒患慢性喘鳴或有氣道梗阻症狀時，應想到有血管畸形的可能性。據統計，在有喘鳴的患兒中約有4-8%為血管環或其他血管畸形所致。

診斷 :

食道鋇劑攝影檢查 :

最簡便的檢查是作係列性的食道檢查，藉由鋇劑充滿食道及通過食道過程中，外來壓迫造成凹陷壓跡的現象，判定血管環的可能類型。如:
1) 後方有壓跡 : 如發現食道後方有壓跡則提示有動脈穿過，亦可顯示主動脈的位置。
2) 食道兩側不同水平存在壓跡 : 如在食道兩側不同水平存在壓跡，後方更有較深的壓跡，則提示雙主動脈弓可能性。

氣管鏡檢查：
如血管繞經食道後方或直接走在氣管後方，將會自後方向前方搏動，因而在氣管腔內，可見到氣管後方的搏動囊腫，藉此可發現雙主動脈弓、右位主動脈脈弓合併食道後方鎖骨下動脈及左側動脈導管環血管環，迷走性右側鎖骨下動脈，肺動脈勾鎖。

心臟超音波檢查：

因簡易且方便，在常規的心臟超音檢查中，必需注意主動脈的分枝是否正常及左、右肺動脈是否同時由主肺動脈分出，如發現異常，必須牢記血管環的可能性。

電腦斷層及核磁共振檢查：
以非侵入性檢查，可以診斷血管環的存在，並可同時判斷性氣管及食道壓迫的嚴重情形。

血管攝影檢查：

於主動脈或肺動脈行血管攝影而直接顯示血管之異常處。

治療

1.單純的血管環畸形，如患兒的呼吸道症狀自然改善，則主張內科保守治療。
2.  如有明顯氣道狹窄的患兒則需要手術治療，因為拖延手術時間可導致不可恢復的氣管、支氣管病變，以致即使經過手術修補後仍殘留氣道的損害。

右側主動脈合併左側動脈導管

案例: 黃小弟

出生後二天，在新生兒心臟篩檢時，經心臟超音波檢查發現主動脈不在正常的左側，而在右側，且分枝異常;食道鋇劑檢查，明顯的前後壓迫，磁振造影更發現食道及氣管因血管環繞而產生壓迫，但病人僅有吸奶比較慢的現象，尚未發生吸入性喘鳴音，因此在有壓迫情形下接受手術，術後病人的食道劑檢查已完全鬆開食道的壓迫。

結論:1.心臟篩檢可在無任何症狀下，早期發現病灶。
           2.右側主動脈弓，合併心臟畸型機會大。

迷走性右側鎖管下動脈
案例: 張姓女童
外觀十分健康，但在吃硬性食物，如麵包、飯團時常有如刺在哽的感覺，經小兒科，內科而轉至精神科，誤為因功課壓力大而造成焦慮症，但小孩仍主訴東西硬在喉嚨。在胸腔科懷疑吞入異物下，在電腦斷層中發現血管異常而被發現，再經治療。

結論: 1.吞噬困難，可能是疾病而不是焦慮症。
             2.早期發現可讓病人免於受苦。

死亡: 肺動脈勾索
案例:李小妹
2個月大李小妹，因心室中隔缺損及肺炎住院病況愈來愈差，在呼吸器使用下，仍然肺部擴張不佳，經2個月的住院仍未改善，在敗血性休克下轉至本院。經心臟超音波發現為左肺動脈勾索，造成右側支氣管狹窄，而造成肺炎，因此未能解決病處，當然無法改善，病人於入院隔天因敗血性休克死亡。


右側主動脈弓，左側動脈導管合併主動脈窄縮，併發心內膜炎及血管瘤破裂死亡

8歲女童，發燒三天後在星期日清晨因大量吐血而至急診，胸部X光發現右側上肺部有一腫塊，因持續吐血及咳血，而進入加護病房，在心臟超音波下發現右側鎖骨下動脈血管瘤，在瞬間下聽到”啵”一聲，病人瞬間無血壓及心跳，在屍剖下發現血管環及併發心內膜炎及動脈血管瘤，但病童8年來無任何症狀。

結論:
1. 血管環的症狀，因異常不同可能完全無症狀，到出生後立即發生症狀，發病年齡也不同，因此不能僅以外觀正常判定。

2. 家長及醫生在發現小兒有吸氣時吵雜聲、上呼吸道感染、肺炎、吞噬困難的症狀時必須牢記血管環的可能性，以免延誤。

3. 因常合併其他心臟畸型，因此在手術前必需注意，手術後如未能順利移除呼吸器，更應懷疑，以減少因血管環造成呼吸道阻塞而引發肺炎，併發敗血症休克的死亡危險。


參考資料

http://www.csh.org.tw/into/child-heart/vascular-ring.htm

Jason_Wu

感謝loong版主大大.熱心提供如此詳細資料..

小女是血管環合併壓迫食道,呼吸道

而且血管環是屬於先天性的..所以保險公司並不會理賠.

當初還很樂觀的對醫生說.

是否可將食道.與氣管切斷.繞過兩條主動脈.再重新在接起來.

這個白痴問題.是不是很蠢..


不會蠢呀 這很平常的 有關家庭方面的醫學常識 也是屬於本區屬性
您願意來此作交流 可以讓多點的會員能夠多了解一些醫學有關的知識
這已經很好了~
雖然令千金 有這種先天性病症 實屬痛心 不過我想 只要多照料她  令千金
一定能平安無事的，現在醫學那麼發達 您也別太擔心了 ~
我們所有管隊 都祝福您與你的女兒都健康無事唷^^

                        loong

《 本帖最後由 loong 於 2008-4-17 14:12 編輯 》

星期天怕怕

我想當父母的 一聽到聽都沒聽過的疾病

都會像大大一樣吧......因為我也沒聽過

所以~~~我和你一樣蠢吧~"~

我也只能祝福你~加油唷 相信以後一定會痊癒的

手邊的幸福

當爸媽的聽到孩子身體有病痛  那感覺是超無助的

連個小感冒都會讓我們束手無策了  更何況這樣的疾病

版大~辛苦你了   

照顧孩子之虞  不要忘記也多愛自己與老婆喔

你們是孩子的支柱

傳說神話

...大大要加油..目前科技非常發達的
或許過不了多久..這種疾病舊有葯根治了..
凡事不要想的太悲觀..世界處處有奇蹟的...
下一次的奇蹟.一定會降臨到你身上

隨心所欲

寫的太感人了.文筆太好了太寫實了.版大如果這一切都是真的那你需要學習的比別人多.
如果這一切都只是網路虛擬憑空虛構的那我也要感謝你提供這種沒聽過的心臟疾病.
現在能做的請盡快吸取這方面的知識與正確的急救方式.備而不用萬一有需要也派的上用場.
千萬別灰心.任何一種先天性疾病種有治癒的一天.請耐心祈禱與等候.