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一名50歲熟男主管經常臉色紅潤異常，開車遇到臨檢時常被誤會酒駕而困擾不已，連公司的同事也常誤會他是否前一晚通宵飲酒，皮膚嚴重搔癢還以為是過敏，就醫吃藥也無效。進一步檢查才發現，是罹患少見的血液疾病「真性紅血球增生症」，嚴重可能致癌、危及性命。
榮新診所副院長潘俊伸表示，真性紅血球增生症是較少見的血液疾病，發生率約10萬分之一，目前致病原因不明，可能是骨髓造血細胞不正常所引起，9成以上患者是因JAK2激酶基因的突變，易發生在60歲以上中老年人，男多於女，病程雖緩慢，但症狀會逐漸加重，仍有危及性命的風險。
該男性患者後來在年度健診發現，紅血球容積比逐年上升，從原本正常的50％左右上升至55％，紅血球數目高達642萬，而血紅素正常偏高18.7g/dl；此外，腹部超音波檢查亦發現脾臟腫大約為13.2公分。
潘俊伸指出，紅血球增生症可分為2種，一是原發性的，由於骨髓內紅血球造血異常增生所造成，即真性紅血球增生症；另一種為次發性，常發生於重度吸菸者、先天性心臟病、使用利尿劑或處於高山上者、腎臟疾病及肝癌的人。
真性紅血球增生症患者的紅血球增多，血液黏滯度增高，使得全身組織缺血。初期會出現顏面潮紅、頭痛、胸悶、呼吸困難、眩暈、耳鳴、視力模糊、眼結膜充血、皮膚搔癢、肢端麻木與刺痛及高血壓等症狀；當血流顯著緩慢尤其伴有血小板增多時，可能有血栓形成、梗塞或靜脈炎的發生。
潘俊伸提到，此類的患者，血栓常見於四肢、腦及冠狀血管，造成跛行、心肌梗塞；也可能引起脾肝腫大，或出現嚴重的神經系統表現，如中風、癱瘓等腦血管損傷引起的症狀；極少數的患者最後有可能造成骨髓纖維化或血癌。
潘俊伸說，目前紅血球增生症仍無法完全治癒，建議日常生活應戒菸、多喝水並注意皮膚保濕，少用過熱的水洗澡，適量的輕度運動，特別是腿及足踝部位的活動，如快走、騎單車，可改善下肢靜脈的血液循環，預防突發嚴重的併發症如中風、心肌梗塞的突發。
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發表於 2016-12-7 12:35:50
