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嬰兒腦部為何會產生惡性腫瘤？陽明大學解開致病機轉
「小腦髓母細胞瘤」（medulloblastoma）是小兒最常見的腦部惡性腫瘤，腫瘤會堵塞腦室、造成腦壓升高或引起水腦症，致死率很高，不過為何嬰幼兒會罹患這種腫瘤，醫界長期難理解。
陽明大學研究團隊今天發表這項研究，指出醫學界很早就知道一種名為「Atoh1」的轉錄因子與小腦髓母細胞瘤有關，卻始終不明白為什麼，特別是法國居禮研究所（Curie Institute）的科學家一直想如何做實驗來解謎。
5年前透過台法交流活動，法國團隊開始與陽明大學腦科學研究所合作，藉助陽明大學腦科所副教授蔡金吾團隊在神經幹細胞研究的專長，利用「小腦電穿孔」技術，第一次成功追蹤小鼠的「小腦神經幹細胞」的發育過程，終於在顯微鏡下成功看到神經幹細胞的癌化現象，解開這個困惑科學界已久的謎團。
蔡金吾指出，幼兒小腦發育期間，原始的「小腦神經幹細胞」持續分裂與分化，才能發育成正常的小腦細胞，而團隊觀察到這些小腦神經幹細胞最特殊的地方，是他們具有一根像天線一樣的「初級纖毛」（primary cilium），這個構造為細胞接收外來訊號，啟動一連串的分子路徑，讓幹細胞在發育階段持續分裂，製造小腦細胞。
研究論文的第一作者張家祥博士在顯微鏡觀察中清楚看見，「Atoh1」轉錄因子如何影響小腦細胞的發育過程，且意外發現腦瘤細胞中「Atoh1」轉錄因子過量表現，讓這個天線過度活化，以致小腦神經幹細胞大量分裂，最終造成細胞癌化。
台北榮總神經醫學中心醫師陳信宏指出，罹患腦瘤的兒童最常見的症狀是頭痛、噁心、嘔吐，很容易被誤診成感冒，所以感冒症狀超過三天沒有改善，還持續惡化，還有肢體無力，運動或寫字不能協調，走路歪斜易跌倒等，就要趕快就醫檢查。
陳信宏提醒，台灣兒童腦癌雖無顯著增加，但是三歲以下小孩應該遠離輻射，避免非必要放射線檢查與治療。目前髓母細胞瘤治療上最重要的預後因子仍是手術，安全的把98%以上的腫瘤拿乾淨，配合術後放射及化療，若早期發現、早期治療，患者經過手術治癒率相當高。
這項研究日前發表在發育生物學排名第一的知名國際期刊《Developmental Cell》（細胞發育）。
(自由時報健康醫療網)
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發表於 2019-10-28 00:25:25
