- 註冊時間
- 2009-6-26
- 最後登錄
- 2025-9-9
- 主題
- 查看
- 積分
- 27836
- 閱讀權限
- 250
- 文章
- 23937
- 相冊
- 2
- 日誌
- 21
    
狀態︰
離線
|
40歲魏先生體格健壯,從事搬運工作多年,體能不輸年輕人,然而近2年來逐漸感到力不從心,肺活量明顯下降,時常出現間歇性暈眩,數次搬運重物時,胸口像是被壓住般喘不過氣。近期出現背部劇烈疼痛,就醫檢查發現肺部有大片白影,原以為是肺炎,未料持續惡化,切片確認為罕見的肺部蛋白質沉積症,經過俗稱「洗肺」的「全肺灌洗術」治療,終於找回健康。
發生率百萬分之一病因尚不明
台北慈濟醫院胸腔內科主任藍冑進指出,肺部蛋白質沉積症是肺泡內充滿蛋白樣物質,嚴重阻礙氧氣交換。根據國外研究統計,發生率僅百萬分之1,目前病因尚未釐清,推測與自體免疫系統異常有關。
他表示,人在正常情況下,肺部會分泌表面張力素等蛋白質,協助肺泡維持張開、促進氣體交換,當蛋白質異常累積,無法被自然代謝清除,就會堵塞肺泡,導致缺氧、呼吸困難,嚴重時恐危及生命。此疾病早期無明顯症狀,容易與肺炎、肺纖維化等疾病混淆,導致誤診或治療延誤。
醫療團隊從電腦斷層初判魏先生為肺部慢性發炎,但透過支氣管鏡檢查顯示,氣道清晰無異常,細菌與黴菌等培養檢查均呈現陰性,只能密切追蹤病況,3個月後,發現患者雙肺白影惡化,進行肺部穿刺切片,確診為極罕見的肺部蛋白質沉積症。
藍冑進召集醫療團隊執行「全肺灌洗術」治療計畫,清除病人肺部堆積的蛋白質,魏先生術後第3天康復出院,重拾健康與生活品質。
「洗肺」清除堆積蛋白質重拾健康
他說,胸口沉重的感覺持續好幾年,很久沒有這麼輕鬆了,原以為只是工作勞累,沒想到竟是嚴重的罕見疾病。
藍冑進說明,洗肺需在全身麻醉下進行,搭配即時X光影像輔助,使用雙腔氣管內管分隔雙側肺臟,維持一側正常通氣,由醫師對另一側肺臟灌洗,使用約10公升的溫熱生理食鹽水,重複灌注並抽出,清除沉積在肺泡內的蛋白質物質,幾乎不會留下後遺症。
▲影像檢查顯示,肺部有大片白影(紅色箭頭處)。(台北慈濟醫院提供) |
|