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據統計，不明原因的「肺動脈高壓」發生率約為每100萬人中有5-15人左右會罹病。（圖片來源／buri@photoAC）
40多歲女性患者因為近幾個月來爬樓梯或費力的工作比之前還要容易喘，因此前來新光醫院就醫，身體檢查發現下肢有輕度水腫，也有輕度心雜音的狀況，血氧濃度也比一般正常人還要來得差，於是趕緊安排心臟超音波檢查，發現右心室肥大合併肺動脈壓力上升的情況，經過一系列檢查之後確診為罕見的不明原因性肺動脈高壓。
10多年前這個疾病還被大家認為是絕症，在缺乏有效藥物治療下平均病患的存活期大約是2.8年，不過近幾年這個疾病慢慢受到大家重視，加上很多新的藥物研發，才讓這類病患獲得一線生機，這個病患確診之後接受了口服內皮素受體拮抗劑治療，症狀明顯改善也可以恢復她正常的生活。
不明原因的「肺動脈高壓」發生率約為每100萬人中有5-15人左右會罹病，女姓病患的比率比男性還多（約為3：1）。如果要診斷這個疾病必須要排除其他造成肺高壓的原因，例如肝硬化、自體免疫疾病、先天性心臟病、左心衰竭、慢性肺部阻塞性疾病或間質性肺病等等，肺動脈高壓最常見的症狀為喘、疲倦、頭暈、腳腫和咳血等，也因為這些症狀的非特異性，所以要在第一時間診斷出來往往相當困難，而初步診斷肺動脈高壓的工具之一就是心臟超音波，如果經心臟超音波檢查高度懷疑肺動脈高壓，就要進一步安排住院接受心導管檢查來確診。
不明原因的肺動脈高壓的治療方式還是藥物治療為主，目前主流藥物有3大類分別為內皮素受體拮抗劑、第五型磷酸二酯脢抑制劑，及前列腺環素類似物，如果經過其中一類藥物治療效果不彰，最多可以併用3種不同機轉的藥物，藥物的劑型從口服、吸入到皮下甚至靜脈注射皆有，使用上還是需要有經驗的醫師評估比較恰當，即便如此這類病人的病情常常變化很大，所以3-6個月必須定期安排檢查重新評估。
如果3種藥物使用症狀還是沒有進步，則需要考慮轉介胸腔外科進行肺部移植的評估，除了藥物治療之外，居家氧氣和心肺復健等輔助治療也能讓病人緩解症狀，由於目前治療的進步病患的存活率也慢慢的增加，不再像以前那樣讓人聞風喪膽。
即便如此，如果太晚才診斷出肺動脈高壓疾病，病患存活率還是有限，所以早期診斷早期治療對病患才是越有幫助。
醫師小檔案_李欣儒
學歷：輔仁大學醫學系畢業
專科資格：台北榮民總醫院心臟內科總醫師、倉敷中央病院研修醫師、新光醫院心臟內科主治醫師
專長：高血壓、高血脂、心衰竭、冠狀動脈疾病、肺動脈高壓、法布瑞氏症、心導管治療
原文作者為新光醫院心臟內科 李欣儒醫師，本文轉載自第324期《新光醫訊》
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發表於 2018-11-19 06:51:42
