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威廉氏症候群是一種遺傳物質缺陷所造成的先天性疾病，大部分是偶發的，極少
有家族史，新生兒的發生率約為兩萬分之一，在各個種族國家及男女間有相同的
患病率。威廉氏症候群主要影響發育過程的幾個部分，包括知覺發展，行為發展
及運動協調等。
生理特徵：威廉氏症候群的小孩有相似的面部特徵，這些特徵包括，小而上翻的
鼻子，人中長及嘴吧寬，嘴唇飽滿，下巴較小，泡泡眼，有經驗的專家或醫生可
以辨認出這些特徵。除了面部特徵外，這群小孩還可能有以下列的症狀：
心血管問題，這是威廉氏症候群患者最主要臨床症狀，主要是因為主動脈或肺靜
脈狹窄，有可能造成高血壓，症狀的嚴重性依個體不同而有差異，因此這類病患
需要做定期的心臟檢查。
高血鈣，某些威廉氏症候群的嬰孩血液中的鈣濃度會提高，因此需要飲食或藥物
的治療，目前造成這種現象的頻率與起因仍未知，大部份患者在兒童時期會自行
解除這樣的症狀。
嬰兒出生體重較一般出生兒輕，體重增加速率緩慢，特別是出生的前幾年。而成
人的體重也低於一般人之平均值。
威廉氏症候群嬰兒時期餵食困難，這主要是嬰兒的肌肉張力低，易造成吞嚥、吸
允困難及嚴重的吐奶。
威廉氏症候群的小孩可能有牙齒方面的問題，包括牙齒較小，齒距較寬，咬合不
正等，可以透過牙科醫生作矯正。
對聲音敏感，這類小孩對聲音較一般的小孩敏感，輕微的噪音都可能造成痛苦。
肌肉骨骼問題，這些小孩的肌肉張力較低，關節較鬆弛，隨著年齡的增長，關節
可能硬化，物理職能治療對於這些症狀有良好幫助。
行為特徵
威廉氏症候群的小孩非常的外向且容易親近，而且喜歡與成年人互動，表現出非
常友善與高度合作，在學齡時語言的發展大致可達到說話流暢，口齒清析。此外
，她們非常喜歡講話，尤其會用成人的口吻並陳腔濫調地不停說，但是他們對於
言語的了解並不如他們的語言表達。因此這群小朋友語言的發展或社交能力常被
高估。
威廉氏症候群的小孩還有視覺空間的障礙，伴隨他們運動的協調能力較差，他們
開始會坐與站的時間比較晚，一些需要動作協調的事情，例如騎腳踏車，用剪刀
剪東西，對他們來說都是困難的，此外他們多半會懼高，不敢碰觸或走在不平表
面或地面上。以下是幾個他們的行為特徵：
＊過動
＊過度焦慮與擔憂
＊注意力不集中
＊對某些物品或議題有偏見
＊外向、喜歡交際
＊對聲音過度敏感
＊對成人極度友善
＊對高度或不平的表面感到恐懼
對家長與老師的叮嚀
語言的發展的特色與注意事項
[學齡前]
語言發展遲緩是學齡前威廉氏徵候群患者的明顯特徵，給予這類小孩早期語言的
刺激與學習能幫助他們語言方面的進步，前期給予言語刺激，教導完整句子的表
達是極為重要的，此外，利用一些輔助工具以及適時的給予讚揚與鼓勵能使學習
的成效更好，任何一個發展的階段讓威廉氏徵候群的小朋友進行語言治療都是有
益處的。
治療師、學校老師與家長應密切溝通合作，攜手執行小孩的治療計劃，才能達到
最好的效果。
[學齡期]
大部分學齡期威廉氏徵候群的小孩已經可以流暢地說話，正確地發音，並且能夠
使用大量字彙與正確文法的句子。當他們聽到別人使用一些較長的或是不常使用
的措詞時，會將這些字或句子記起來，碰到其他人時就會諜諜不休的一直重複說
著。若碰到他們感興趣的話題時，他常會不適當且重複的發言。
大部分的小朋友會不斷提出問題來開始或維持與他人的互動聯繫，並善於利用有
技巧的言語引起他人注意。此外他們傾向於誇大或過度戲劇化地形容發生的事件
，像是一件小事他們會表達的像是發生重大災難一般。
這類小朋友有對語句意義的了解並不如他們對語句的使用，他們可能不了解他們
所使用語句的真正意思。他們或許能逐字逐句的背頌出一段文字或一篇故事，但
能很難了解文章內表達的基本概念。
當小朋友開始重複的說著從成人的對話中學來的句子時，要特別注意小朋友是否
真正的理解或了解他們重複或模仿的話真正的涵義，如果沒有，要提醒週遭的大
人們(老師或家長們…)，簡化他們對話時所使用的言語，讓小朋友較能了解語句
的意義，如果小朋友對於大人的建議或問題表現出無法體會或不領情的狀況出現
時，表示他們可能對你的建議或說法不能理解，此時你可能需要用更間單的語言
來跟他們溝通。
然而如果重複或模仿大人的話，只是小朋友的一個習慣，忽略他們的言詞，或用
其它的話題來轉移他們注意力是可以阻卻他們這類無意義的語言表現的有效方法。
感覺與運動能力的困難與療育
威廉氏徵候群的小朋友，對於大或小動作的運動能力，眼部和頭部間的協調性，
空間適應力，距離與方向的判定以及視覺處理的工作，例如辨識、排序與視覺記
憶都比一般小朋友來的差，因此他們需要一些特殊的治療。在小朋友尚未能讀寫
之前可以進行物體的分類或排序，形狀配對等遊戲進行早期學習。
這樣的練習對這群小朋友而言可能比較困難，老師或治療師可以鼓勵父母在家中
幫小孩多練習這些遊戲。此外選擇讀物時，有太多顏色或圖片的書本或繪本並不
適合，這些可能造成過度視覺刺激而得到反效果。選擇內容簡單，每頁中只放一
點點資料的書本是比較好的。
因為感覺與運動能力比較不足，他們對於較高的地方、攀爬、下樓梯、走槓桿等
動作會非常緊張與害怕。所以像丟球接球、用剪刀剪東西、騎腳踏車…等動作，
對他們來說會特別困難。必要時請求醫生推薦職能治療師，藉由治療師的幫助，
並配合他們的意見，將對小朋友的協調性、平衡感、粗細動作會很有幫助。
注意力不足與過動注意力不足與無法專心是威廉氏症候群的小朋友普遍的問題，
主要是因為他們對聲音過度敏感，在學習的過程中他們非常容易受外界聲音的干
擾。因此在教學時，先確定小朋友已看著你並注意你，開始時可以利用他們有興
趣或覺得新奇的話題或事務吸引他們，然後再轉到要教授的書或教材上。
並適時的在過程中提醒他們該做的事，例如閱讀、畫畫…..等，讓他們一直專心
於學習的事物上。此外 安靜不受干擾的環境也能幫助這些小朋友專心的學習，
如果可能，讓他坐在比較靠近老師的位置，並遠離窗戶，門口及愛說話的同學旁
邊。
青春期或成人的威廉氏症候群患者，注意力不足與過動的問題較不明顯，但是他
們仍然容易轉移注意力，能專心的時間較短，可以教導他們不斷告訴自己‘試著
再坐一下’、‘專心並注視著我正在做的事’，自我提醒對較大的患者是個有效
的方法。
行為及情緒問題
不管是小孩或是成人，威廉氏症候群患者很容易過度焦慮對於批評與失敗也容易
感到沮喪。他們可能對於預期的考試或去看醫生擔心焦慮不已，就算去看病的人
是他家人甚至個陌生人他都一樣焦慮，對別人需要的關心與注意，常讓別人覺得
他們很溫暖很窩心，但是這種過度的焦慮也表示他們經常需要他人的注意及尋求
老師或其他人再三的保證與確認以求安心。
家長或老師再小朋友患者有這些狀況時適當的安慰及消除他們的疑慮是必要的，
不要抱怨他們，這樣只會增加他們的焦慮與沮喪。當您花了很多時間安慰他們，
仍然沒有降低他們焦慮時，您也許可以仍給予安慰，但告訴他們必須要有時間限
制，也許就幾分鐘，但要讓他們了解你已經知道他們的憂慮，然後轉移話題或情
境。
因為這群小朋友語言能力或社交能力容易被高估，再加上對壓力承受度低，家長
或老師對他們要求易超出他們能力所及，因此一定要時常注意小朋友是否越來越
憂慮，並評量環境如學校或家中是否提出過度的要求了。此外他們對於可預期的
事項或例行、常規的事務可以做的很好，臨時改變或超出他們預期的事項則會顯
得適應不良、無所適從，因此有需要改變計劃或事務時，應給予這類小朋友多一
點解釋與時間做準備。
對於這些特別的寶貝們，心思其實較於其他同年齡的小朋友
更為細膩，所以給予他們適當的關懷與鼓勵是必要的，雖然
只是小小的肯定，但是確足以令他們欣喜若狂好久～～
《 本帖最後由 月光女俠 於 2011-2-28 18:20 編輯 》 |
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發表於 2011-2-28 17:50:39
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