他罹患血友病！出遊出血膝蓋血腫如哈密瓜

goodperson

驚！他罹患血友病！出遊出血膝蓋血腫如哈密瓜


血友病是先天性凝固因子缺乏的血液疾病，目前國內約有1300名病患，病患因為血液中缺乏凝血因子，而容易出血不止。王先生罹患血友病30餘年，一年內自發性出血次數曾經高達近百次，最嚴重時甚至膝蓋血腫達哈密瓜般的大小，疼痛不堪只能臥床！

王先生表示，過去缺乏主動預防的觀念，對於反覆出血只能被動忍受，也使我感到人生無望。但自從開始擬定年度零出血目標，並藉由主動注射「第八凝血因子」進行預防性治療，一年關節出血次數竟然從近百次到小於十次，覺得自己終於變正常人！

高雄長庚紀念醫院兒童血液腫瘤科蕭志誠醫師表示：「目前血友病的照護共識，主要是透過教育患者敏銳注意出血，進而主動進行預防性注射，達到一年內零出血的目標。即使針對極度不易凝血的重度患者，最新研究也建議，患者每年的出血次數最多不應超過兩次。但根據門診經驗，有高達九成的重度血友病患年出血次數超標！」

為推動年度零出血的觀念，中華民國血友病協會攜手高雄長庚醫院血友病中心舉辦「勇敢前行守護熱血每一刻」戶外衛教闖關活動，邀請約四十位血友病患及家屬體驗衛教闖關及野餐同樂。

醫：9成重度血友病患年度出血次數超標！

中華民國血友病協會常務理事周麗娟表示：「血友病是一個需要長期照護的疾病，但是許多病友與家屬，對於血友病卻存有許多錯誤迷思，認為只要避免活動就可以避免出血，更有許多病友與前述王先生一樣，認為血友病就註定終生要與出血為伍，事實上只要選擇正確的治療方式，血友病患的生活可與常人無異。」

目前血友病在治療上有2種選擇，出血時才注射凝血因子的被動性治療；或主動定期注射凝血因子的預防性治療。高雄長庚醫院兒童血液腫瘤科蕭志誠醫師表示：「在過去，血友病的治療方式較為被動，病患會等出血時再注射凝血因子，雖然很快就能止血，但是長期反覆出血容易造成器官上的損害；以關節內的出血為例，若關節腔反覆出血，不但會造成發炎，更容易使關節變形。所以目前國際上的普遍共識，都建議血友病患應敏銳注意出血狀況，並主動注射凝血因子來做預防，達到年度零出血的目標。」

而針對凝血因子濃度極低的重度血友病患，研究也建議每周應採取2至3次的預防性治療，將出血次數控制在一年最多不超過兩次的範圍內2，避免反覆出血造成關節損害。但是根據高雄長庚血友病中心的門診觀察，有近九成的重度患者年度出血次數皆超標，顯示血友病患普遍缺乏預防性治療以及年度零出血的控制觀念。

最新「Zero Bleeds」血友病智能管理APP

「即時記錄、主動預防性治療、完整追蹤」三管齊下 醫病連線達標年度零出血為幫助每位血友病患獲得最完善的照護且達到年度零出血的目標，高雄長庚醫院於去年九月成立血友病整合門診，整合各相關科別的醫療團隊，幫助血友病患量身訂作全面性檢查，以半天時間看完血液、復健、肝膽、骨科及牙科等科別，提升整體照護效果。

而今年，高雄長庚血友病中心也使用了最新的「Zero Bleeds」血友病智能管理APP，幫助醫護團隊為每位病患量身打造出零出血的個人化照護方針！

適逢耶誕佳節將近，為鼓勵血友病患積極控制疾病，達到年度零出血的目標，中華民國血友病協會攜手高雄長庚血友病整合中心於高雄美濃舉辦衛教闖關，協助血友病患建立打造零出血的預防意識。

中華民國血友病協會常務理事周麗娟也和現場所有與會的醫護人員一同鼓勵病友：「血友病雖然需要長期治療，反覆出血也容易讓病友感到灰心與沮喪，但只要化被動為主動，敏銳掌握出血狀況、即時與醫護團隊擬定適切的治療方針，即便身患血友病一樣能勇敢前行，享受人生中熱血的每一刻！」

中時電子報