比肺癌更棘手！ 「菜瓜布肺」讓肺葉全纖維化

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比肺癌更棘手！ 「菜瓜布肺」讓肺葉全纖維化

比肺癌還難治療、預後更差！病人因長期咳嗽、走幾步路就喘，且極容易疲累，雖然病患口口聲聲說只是長期感冒，但仔細檢查後發現肺部整個纖維化，這是罹患了無法治癒、且存活時間不到1年的「菜瓜布肺」。

「特發性肺纖維化」俗名又稱「菜瓜布肺」，是因嚴重肺部纖維化，影響氣體交換，導致呼吸困難甚至衰竭。這是不可逆的疾病，如果病情持續惡化，會讓呼吸衰竭而死；在台灣，病患確診後平均存活時間中位數不到11個月。

台大醫院內科部副主任、台灣胸腔暨重症加護醫學會理事王鶴健舉例，肺部就像一顆大樹，肺泡就像樹葉專門交換氣體，若肺泡生病了、纖維化，導致無法正常交換氣體，那人體得不到氧氣，就會呼吸衰竭而亡。

王鶴健說，「菜瓜布肺」症狀特色是咳、喘、累超過8週，但和慢性阻塞性肺病（COPD）不同的是，病患的痰極少。若懷疑是否得到菜瓜布肺，醫師聽診會針對下背肺葉、會有「啵啵啵」的不正常聲音，類似撕開魔鬼氈的聲音。

目前台灣約有1400名菜瓜布肺病患，但王鶴健說，因為這病容易被忽略，且很多人會認為這些症狀只是長年的感冒，因而延誤治療、使病況惡化快。

王鶴健說，導致「菜瓜布肺」的風險因子包括吸菸、職業暴露、胃食道逆流，以及不明原因的肺纖維化；不過目前有藥物可治療，台灣也有健保給付，只要盡早確診並遵照醫囑服藥、做肺部復健、定期運動，就能維持一定的肺功能、不致持續惡化。除了「菜瓜布肺」之外，還有全身性硬化症相關間質性肺病、進行性纖維化間質性肺病等導致肺部纖維化的疾病。

本月歐洲呼吸學會（ERS）在西班牙馬德里舉行，會中有研究發表指出，用於治療「菜瓜布肺」的口服藥物對於其它肺纖維化間質性肺病也有療效，成果已刊登在國際期刊《新英格蘭醫學雜誌》上，未來有機會調整藥物適應症除了「菜瓜布肺」外、再加上其它肺纖維化間質性肺病，讓更多病患能避免肺部病情惡化。

(自由時報健康醫療網)