皮膚病也會致命！醫揭乾癬「這類型」全身長滿膿疱⋯恐高燒、器官衰竭

happyman23

皮膚病也會致命！醫揭乾癬「這類型」全身長滿膿疱⋯恐高燒、器官衰竭

優活健康資訊網/馮逸華
2024.07.31 17:55
   


皮膚病有可能重症致命嗎？一旦乾癬併發膿疱，恐引發高燒昏迷，甚至有生命危險！39歲陳小姐在就學時期確診全身型膿疱型乾癬，全身皮膚開始出現密密麻麻的細小膿疱，急性期高燒昏迷住院1個月，更引發敗血症險致命，病灶長達9個月才漸趨緩，直到懷孕時又再度復發。體無完膚的椎心刺痛，以及不定時反覆發作的恐懼感，讓她身心飽受煎熬。



台灣皮膚科醫學會理事長、成大醫院皮膚外科主任趙曉秋表示，全身型膿疱型乾癬（Generalized Pustular Psoriasis，GPP）是一種少見但可能引發致命併發症的皮膚重症，特徵在全身皮膚部位皆會冒出大量膿疱，更伴隨高燒、嚴重脫屑等全身性症狀。患者病灶處疼痛難忍，風一吹過就痛，常常坐也不是站也不是。



急性期恐高燒、器官衰竭致命
趙曉秋指出，有調查顯示超過7成患者，平均2年內會出現高達3次以上的重度發作，病灶範圍超過10個手掌大，更有4成以上患者在急性期發作時，需住院超過10天以上，需依賴他人照護，更別說可以正常工作及生活。

全身型膿疱型乾癬和一般斑塊型乾癬有什麼不同？趙曉秋說明，全身型膿疱型乾癬以膿疱為主要病灶，不僅發病原因多元複雜，如遺傳、懷孕、壓力、環境變化都可能誘發疾病，嚴重可能引發心肺腎衰竭而致命；一般乾癬多是搔癢、脫屑，較不會有致命性的急性期症狀，通常也不會有嚴重高燒。



基因突變、激素過度活化是主因
台灣乾癬暨皮膚免疫學會理事長、台大醫院皮膚部主任蔡呈芳表示，全身型膿疱性乾癬與免疫系統中的介白素36（IL-36）相關發炎途徑異常有關，「猶如無法煞車一樣，當基因突變或是激素過度活化，都可能誘發疾病發作。」而台灣的全身型膿疱性乾癬患者，有高達半數以上屬於該基因突變類型。

台灣皮膚科醫學會理事、台北林口長庚醫院皮膚部副教授級主治醫師黃毓惠表示，根據台灣皮膚科醫學會發布的《全身型膿疱性乾癬治療共識》指出，其主要治療目標在於，針對急性發作期快速清除皮膚病灶、緩解疼痛；症狀緩解進入慢性期，也應持續追蹤治療，減少急性復發和併發症風險。



中重度患者生物製劑納健保
所幸，健保署於今年7月1日起，領先英國、澳洲等國，正式核准全身型膿疱性乾癬專用生物製劑納入健保給付，預期幫助上百名中重度患者，在急性發作期快速消除膿疱。健保署署長石崇良表示，期盼能舒緩患者在治療上的家庭經濟及照護重擔，幫助患者更快回歸生活正軌，甚至重返職場。

黃毓惠說明，此款生物製劑是針對IL-36發炎途徑所研發，臨床試驗證實，超過5成患者能在1週左右完全清除膿疱，使膿疱嚴重程度評分（GA）從重度的4分降低至完全消除的0分，快速改善皮膚膿疱症狀，穩定病情。



控制病情達半年，年省80萬
趙曉秋補充，研究指出，使用此款生物製劑施打一次，在治療後3個月，仍有6成患者可維持膿疱評分0分，在控制病情方面，有效期可長達6～9個月。以往患者自費施打一次就要價約40萬元，相當於一般上班族1年的薪水，如今健保給付，一年最多可施打兩次，有望大幅減輕中重度患者的治療負擔，帶來更多治療機會。