非肺炎 40歲男肺部大片白影 罕病「蛋白質沉積症」作祟

驛動的心

　　40歲魏先生體格健壯，從事搬運工作多年，體能不輸年輕人，然而近2年來逐漸感到力不從心，肺活量明顯下降，時常出現間歇性暈眩，數次搬運重物時，胸口像是被壓住般喘不過氣。近期出現背部劇烈疼痛，就醫檢查發現肺部有大片白影，原以為是肺炎，未料持續惡化，切片確認為罕見的肺部蛋白質沉積症，經過俗稱「洗肺」的「全肺灌洗術」治療，終於找回健康。
　　
　　發生率百萬分之一病因尚不明
　　
　　台北慈濟醫院胸腔內科主任藍冑進指出，肺部蛋白質沉積症是肺泡內充滿蛋白樣物質，嚴重阻礙氧氣交換。根據國外研究統計，發生率僅百萬分之1，目前病因尚未釐清，推測與自體免疫系統異常有關。
　　
　　他表示，人在正常情況下，肺部會分泌表面張力素等蛋白質，協助肺泡維持張開、促進氣體交換，當蛋白質異常累積，無法被自然代謝清除，就會堵塞肺泡，導致缺氧、呼吸困難，嚴重時恐危及生命。此疾病早期無明顯症狀，容易與肺炎、肺纖維化等疾病混淆，導致誤診或治療延誤。
　　
　　醫療團隊從電腦斷層初判魏先生為肺部慢性發炎，但透過支氣管鏡檢查顯示，氣道清晰無異常，細菌與黴菌等培養檢查均呈現陰性，只能密切追蹤病況，3個月後，發現患者雙肺白影惡化，進行肺部穿刺切片，確診為極罕見的肺部蛋白質沉積症。
　　
　　藍冑進召集醫療團隊執行「全肺灌洗術」治療計畫，清除病人肺部堆積的蛋白質，魏先生術後第3天康復出院，重拾健康與生活品質。
　　
　　「洗肺」清除堆積蛋白質重拾健康
　　
　　他說，胸口沉重的感覺持續好幾年，很久沒有這麼輕鬆了，原以為只是工作勞累，沒想到竟是嚴重的罕見疾病。
　　
　　藍冑進說明，洗肺需在全身麻醉下進行，搭配即時X光影像輔助，使用雙腔氣管內管分隔雙側肺臟，維持一側正常通氣，由醫師對另一側肺臟灌洗，使用約10公升的溫熱生理食鹽水，重複灌注並抽出，清除沉積在肺泡內的蛋白質物質，幾乎不會留下後遺症。
　　
　　▲影像檢查顯示，肺部有大片白影（紅色箭頭處）。（台北慈濟醫院提供）