不明原因發燒、長紅疹 小心成人型史笛兒氏症作祟

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不明原因發燒、長紅疹 小心成人型史笛兒氏症作祟

持續高燒找不出原因、皮膚長紅疹不斷，小心恐是「成人型史笛兒氏症」上身！現年26歲的胡小姐近2個月飽受間斷性高燒（高達41℃）、皮膚紅疹所苦，且抽血發現有發炎指數、肝功能指數過高的問題，卻遲遲找不出病因。


持續高燒找不出原因、皮膚紅疹不斷？小心，恐是「成人型史笛兒氏症」上身！（圖片僅為示意，非當事人）

直到輾轉至中國附醫風濕免疫科求診，經臨床表徵與檢驗才發現，原來是成人型史笛兒氏症作祟。所幸經給予類固醇與免疫抑制藥物治療後，已成功退燒，肝功能指數也於2週內逐漸回復正常。

成人長期不明原因發燒？1／4是成人型史笛兒氏症

中國醫藥大學附設醫院風濕免疫中心陳得源副院長表示，成人型史笛兒氏症（Adult onset Still's diseas，AOSD）為全身性發炎疾病，患者常有高燒、紅疹、關節炎及器官病變等症狀。根據研究，不明原因發燒患者，發現至少有1／4是AOSD。

陳得源副院長指出，自己曾分析十年來診療的87名成人型史笛兒氏症患者，結果發現，約9成病人每天會發燒2～4次，且體溫甚至可高達攝氏41度；更有半數患者發燒持續至少1個月才被確立診斷。提醒，若成人有長期不明原因發燒，應將此病列入考量，以免延誤診療。


由於成人型史笛兒氏症發燒的原因多與自體發炎有關，是故臨床上也發現除了發燒、皮膚起紅疹外，幾乎所有成人型史笛兒氏症患者皆有關節症狀。

多數AOSD患者有關節痛或關節炎 早期診療非常重要

值得注意的是，由於成人型史笛兒氏症發燒的原因多與自體發炎有關，故臨床上也發現除了發燒、皮膚起紅疹外，幾乎所有成人型史笛兒氏症患者皆有關節症狀。

最常侵犯膝關節、腕關節、踝關節及兩手之近端指間關節，更有1/5的病人會有慢性關節病變。且有腕關節侵犯者，更可能造成腕掌關節黏合及變型，甚至極少數患者出現假性化膿性關節炎。所以，早期診療、對症處理非常重要。

AOSD分3類，治療差異大不同 對症處理才能發揮療效

除了說明成人型史笛兒氏症可能出現的臨床表徵外，陳得源副院長也提到，成人型史笛兒氏症的病程根據患者體質不同，也會有很大的差異性。一般來說，大致可分為單次發作全身性表徵型、多次發作全身性表徵型，以及慢性關節病變3大類型。

而在分析曾收治的87位病例至少2年追蹤期後發現，成人型史笛兒氏症病程以多次發作全身性表徵最為常見（佔45%）；其次為單次發作全身性表徵（佔34%）；有1/5患者（佔21%）產生慢性關節病變。根據類型的不同，在治療方式上也有極大的差異：


成人型史笛兒氏症為全身性發炎疾病，患者常有高燒、紅疹、關節炎及器官病變等症狀。

●單次發作全身性表徵型：

治療方式多只要給予非類固醇性抗發炎劑及少量的類固醇，大多數療效很好。

●多次發作全身性表徵型：

除了抗發炎劑外，常需較大劑量類固醇及免疫抑制藥物，必要時尚需給予大量甲基類固醇之脈衝治療。

●若為慢性關節病變類型：

如同類風濕關節炎的治療，即須同時使用多種免疫抑制藥物，甚至加上環孢靈。

●少數不易治療且病情持續活動的患者（嚴重頑固型）：

須使用細胞激素拮抗劑，包括介白素-1或其受體抑制劑價格高昂，以及介白素-6受體抑制劑。

原文網址 http://www.top1health.com/Article/32/57318