血友病預防性治療 人生不卡「關」

阿拉布拉

記者　林奐妤
（優活健康網記者林奐妤／綜合報導）關節脹痛時，連走路都變成一場噩夢！現年29歲的重度A型血友病病友林先生，因長期反覆出血導致關節病變，23歲就被醫師宣告膝關節嚴重退化，必須置換人工關節。雖然預防性治療可降低出血機率，但那時每週打3針，整隻手都是針孔甚至黑青，能躲就躲。所幸在醫師建議下，改以長效型凝血因子治療，打針頻率大幅降低，也助其提升治療順從性，改善生活品質。
針劑施打次數頻繁　台灣僅5成病友規律預防性治療

血友病為遺傳性基因缺陷的疾病，主因為X染色體突變導致凝血因子異常，患者多為男性。據健保資料統計，截至2019年1月，台灣領取重大傷病卡的血友病病友（含A、B、C型）約有1200人，其中又以A型血友病即缺乏第八凝血因子的病友最多，約佔八成。

血友病分為輕、中及重度，體內凝血因子濃度越低，越容易自發性出血，最常見的臨床問題為關節出血。研究顯示約3/4的血友病病友有一個以上的關節病變，受影響的關節以踝關節、肘關節、膝關節為主。

三軍總醫院血友病防治及研究中心主任陳宇欽醫師表示，定期注射固定劑量的凝血因子，維持體內凝血因子一定濃度的規律預防性治療，是重度血友病病友的最佳療法，可降低出血風險、避免關節損傷。但血友病病友常因害怕打針而影響治療順從性，在台灣即使預防性治療已在2014年納入健保，仍有近5成A型病友沒有接受預防性治療。

依據臨床經驗觀察，能落實每週3次規律性預防治療的比例可能更低，不少病友關節都處在反覆出血、腫脹疼痛的狀況，嚴重影響病友行動力及自主照顧的能力。因此，維持凝血因子的血中濃度、減少施打次數與降低出血機率，是未來血友病治療的重點。

長效保護不卡「關」　長效型減少注射次數更規律治療

台北醫學大學附設醫院血友病中心主任張家堯醫師說明，根據研究顯示，體內凝血因子濃度若維持1至5％，可使關節出血次數大幅降低。以過往一般型藥物而言，病友需每2至3天施打1次7，每年約須施打156針。頻繁打針不僅讓病友時間上難以配合，也常因為害怕打針而中斷治療。

目前已有多種長效型第8凝血因子針劑，每年可減少34至83次注射次數，提供血友病病友更多選擇！根據臨床觀察，接受長效型凝血因子治療後，重度A型血友病病友的規律預防性治療比率也從5成提升至9成，包含慢性關節、風濕性疼痛、運動耐受性、早晨僵硬症狀皆得到顯著改善，可望未來能幫助病友達到每年1次以下出血次數目標。