邁向「零出血」人生 重症A型血友病治療納健保

黃明達

一名重症A型血友病患者，從小就接受凝血因子治療控制自發性出血狀況，但長期治療下使他身體產生抗體，透過繞境治療也無法控制出血的狀況，導致手臂出血無法正常彎曲，直到接受了雙特異性單株抗體治療，自發性出血的狀況大幅降低，因出血狀況所導致的關節疼痛也有改善，現在的他可以像正常人一樣生活。

先天性缺乏凝血因子　血友病是遺傳性疾病

收治該病患的臺大醫院血友病中心周聖傑醫師表示，血友病患者因先天缺乏凝血因子，導致凝血功能障礙，不易止血，甚至時常發生自發性的出血，導致關節疼痛、肌肉萎縮及行動障礙等，對患者的生活品質影響非常大。

缺乏第八凝血因子　A型血友病患男性居多

周聖傑醫師指出，血友病是一種遺傳疾病，依其缺乏凝血因子種類之不同可分為A型血友病及B型血友病，其中缺乏第八凝血因子的A型血友病患者最常見，約佔八成，且絕大部分患者為男性。

過往A型血友病的治療方法，以補充凝血因子穩定出血為主，不過血友病患者每週需注射三次凝血因子，才能穩定控制血液中的第八因子濃度，降低出血的發生率。新的治療方式，改以皮下注射，且施打次數大幅下降，從以往一週可能要施打數次減少到一週施打1次的預防注射，大幅提升患者便利性和順從型。

A型血友病治療新進展　預防性治療可解救

周聖傑醫師說明，因多患者治療過程中會產生「第八凝血因子抗體」，會影響目前可用治療的有效性，使治療變為棘手的情況；新的治療方式主要作用則模擬第八凝血因子的功能，能夠橋接血液中的其他凝血因子來恢復血液中的凝血功能，可望改善前述的狀況。

「雙特異性單株抗體」納健保　減輕病友負擔

對重症A型病友更好的消息是，從今(108)年11月起，針對重症A型且帶有第八凝血因子抗體的血友病患者，健保開放給付「雙特異性單株抗體」用於常規性預防治療。

周聖傑醫師呼籲，當前醫藥發展突飛猛進，血友病患者只能要長期且規律配合治療，皆能維持良好的生活品質。此外，血友病中心成立的目的，是希望協助血友病患者獲得立即且專業的治療，每年也針對血友病患者提供關節健康評估，希望能提供血友病患者完整性的醫療照護，患者應積極接受治療，勇敢邁向零出血的人生！